Ostra białaczka szpikowa (AML): objawy, przebieg, diagnostyka i sposoby leczenia

Czym jest ostra białaczka szpikowa AML?

AML to skrót oznaczający ostrą białaczkę szpikową (acute myeloid leukemia). Inne nazwy tej poważnej choroby to ostra białaczka mieloblastyczna lub nielimfoblastyczna. O chorobie mówi się, gdy w szpiku kostnym człowieka dochodzi do nowotworowego rozrostu wczesnych prekursorów komórek krwi. Komórki blastyczne, czyli niezróżnicowane komórki macierzyste gromadzą się w organizmie. Nie są dojrzałe morfologicznie ani czynnościowo, przez co nie pełnią swoich docelowych funkcji. Efektem jest niewydolność szpiku kostnego i niedobór elementów morfotycznych krwi: erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. Dysfunkcyjne białaczkowe komórki w dużym nagromadzeniu powodują liczne zaburzenia krążenia, objawy zatrucia organizmu produktami rozkładu komórek oraz nacieczenia poszczególnych narządów.

Dużą rolę w genezie AML pełnią zaburzenia genetyczne, które sterują dojrzewaniem komórek macierzystych w funkcjonalne komórki krwi. Większość z tych mutacji występuje wyłącznie w komórkach nowotworowych, nie są więc przenoszone z pokolenia na pokolenie. Do czynników podnoszących ryzyko ostrej białaczki należą przede wszystkim promieniowanie jonizujące, jednostki chorobowe zwane zespołami mielodysplastycznymi (dysplazja szpiku kostnego) oraz mieloproliferacyjnymi (nadmierna produkcja białych ciałek krwi). Także przewlekłe leczenie cytostatykami zwiększa ryzyko (chemioterapia). Dziedziczne czynniki zwiększające ryzyko to: trisomia chromosomu 8 oraz 21 (zespół Downa), a także zespół Li Fraumeni i niedokrwistość Fanconiego. Wystąpienie czynników ryzyka nie oznacza, że dana osoba zachoruje. Podobnie brak ekspozycji na którykolwiek z czynników nie gwarantuje zdrowia.

AML to ostra białaczka, ponieważ jej postęp i przebieg jest szybki. W Unii Europejskiej rozpoznaje się ją u 5 - 8 na 100 000 osób rocznie. Stanowi około 80 proc. ostrych białaczek u dorosłych pacjentów.

Objawy białaczki AML u dzieci i dorosłych

AML to choroba, która powoduje nieprawidłowe wytwarzanie zarówno krwinek czerwonych, białych, jak i płytek krwi. Objawy białaczki szpikowej są podobne niezależnie od wieku pacjenta:

• Silna niedokrwistość (bladość skórny i błon śluzowych, osłabienie, przyspieszenie akcji serca, mała tolerancja wysiłku, zaburzenia koncentracja, bóle i zawroty głowy, duszności).
• Małopłytkowość (wybroczyny, sińce, które długo nie znikają, krwawienia z nosa i dziąseł, obfite krwawienia nawet po niewielkich urazach, u kobiet bardzo obfite miesiączkowanie, w ostrym statu krwawienia śródczaszkowe i z przewodu pokarmowego).
• Osłabienie układu odpornościowego i wzrost podatności na infekcje.
• Gorączka.
• Bóle kości.

Ostra białaczka mieloblastyczna powoduje także podwyższoną ilość krążących we krwi białych krwinek. Taki objaw jest widoczny po wykonaniu morfologii krwi u większości chorych osób. Jeśli wyniki krwi wskazują na możliwość zaistnienia AML, zleca się biopsję szpiku kostnego, potwierdzającą lub wykluczającą diagnozę.

AML - ostra białaczka szpikowa rokowanie i klasyfikacja pacjenta

AML to rodzaj nowotworu, który ze swojej natury jest rozprzestrzeniony w całym organizmie - komórki nowotworowe krążą we krwi pacjenta. Rokowanie zależy w dużej mierze od wieku i kondycji pacjenta, a także od charakteru komórek nowotworowych. Każdy pacjent kwalifikowany jest do jednej z grup: niskiego, pośredniego i wysokiego ryzyka na podstawie rodzaju wykrytych w komórkach mutacji. To decyduje o wyborze drogi leczenia, a także pozwala określić szanse konkretnego pacjenta na wyleczenie.

AML - metody leczenia dostępne w Polsce i za granicą

AML podlega dokładnej diagnozie w celu dobrania odpowiedniego leczenia. Ostra białaczka może współistnieć z innymi chorobami, zwłaszcza u starszych osób. Dlatego leczenie przeprowadza się kompleksowo, w ośrodkach dostosowanych do prowadzenia terapii AML.

Gdy we krwi pacjenta stwierdza się ekstremalnie dużo białych krwinek, konieczne jest leczenie ratunkowe. W jego skład wchodzi zabieg zwany leukaferezą, czyli oczyszczanie krwi obwodowej pacjenta z białych krwinek, a także leczenie kwasem trans - retinowym oraz transfuzje krwi.

Pierwszy etap leczenia ma na celu uzyskanie remisji. W tym celu stosuje się chemioterapię intensywną, podczas której pacjent przebywa na oddziale szpitalnym (około 4 tygodni). Jeśli wykonana po tym etapie ponowna biopsja szpiku kostnego nie wykaże obecności komórek nowotworowych, następuje druga faza leczenia - konsolidacyjna. To o wiele mniej intensywna forma chemioterapii, mająca na celu zmniejszenie ryzyka nawrotów. Jeśli po jednym lub dwóch cyklach chemioterapii intensywnej w szpiku pacjenta wciąż utrzymują się komórki nowotworowe, jest on kierowany na przeszczep szpiku.

Ostatnią fazą leczenia jest terapia podtrzymująca remisję. W tym celu pacjentowi podaje się kombinację leków chemioterapeutycznych oraz kwas trans-retinowy przez okres od roku do dwóch lat. W niektórych przypadkach leczenie podtrzymujące nie jest stosowane, ponieważ ryzyko nawrotu ocenia się jako niskie. Można również zastosować przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego.

Jeśli pacjent jest w podeszłym wieku lub cierpi na inne, dodatkowe choroby mocno obciążające jego organizm, stosuje się metody leczenia zwane chemioterapią nieintensywną (leki hamujące proliferację komórek, niskie dawki leków chemioterapeutycznych, preparaty modyfikujące działanie układu odpornościowego, przetoczenia krwi).

Choroby autoimmunologiczne. Czym są i jak je leczyć?