Szpiczak mnogi (plazmocytowy) – objawy i leczenie nowotworu szpiku kostnego. Jakie są rokowania przy nowotworze szpiku?

Szpiczak mnogi (z ang. multiple myeloma) to rodzaj nowotworu hematologicznego, czyli dotykającego komórek szpiku. Inne jego nazwy to choroba Kahlera lub szpiczak plazmocytowy.

Choroba powoduje namnażanie się nietypowej postaci plazmocytów – komórek układu odpornościowego produkujących przeciwciała. Sprawia to, że plazmocyty nie pełnią swoich funkcji i produkcja przeciwciał nie przebiega prawidłowo, a systemy obronne organizmu ulegają osłabieniu.

Szpiczak mnogi stanowi jedynie ok. 1 proc. wszystkich diagnozowanych nowotworów, lecz aż 10-15 proc. nowotworów hematologicznych.

Zdecydowana większość pacjentów to osoby z grupy wiekowej 55-60 lat. W ostatnich latach częściej zdarzają się jednak diagnozy przed 55. rokiem życia.

Z badań wiadomo też, że mężczyźni zapadają na tę chorobę nieco częściej niż kobiety. Bardziej narażone są ponadto osoby rasy czarnej niż białej.

Przyczyny rozwoju szpiczaka mnogiego nie zostały dokładnie poznane. Ze względu na to, że chorują głównie osoby starsze, przypuszczalnym powodem patogenezy jest naturalne osłabienie odporności, a także kumulacja niekorzystnych czynników środowiskowych, oddziałujących przez całe życie na organizm pacjenta.

Do rozwoju szpiczaka plazmocytowego mogą przyczyniać się także szkodliwe warunki pracy, czynniki chemiczne i promieniowanie. W badaniach wykazano też m.in. współwystępowanie choroby z zakażeniem niektórymi wirusami, m.in. WZW, HIV czy opryszczki. Na konkluzje płynące z tych badań, w tym genetycznych, trzeba jeszcze poczekać. Aktualnie uznaje się więc, że za rozwój tego nowotworu u konkretnego pacjenta odpowiada przypuszczalnie kilka czynników pozostających we wzajemnych powiązaniach.

Szpiczak mnogi powoduje dolegliwości związane z układem kostnym, ale też z odpornością, układem nerwowym i nerkami. Obraz kliniczny choroby różni się w zależności od stopnia jej zaawansowania. Dlatego zanim pacjenci trafią do hematologa lub onkologa, często szukają pomocy u różnych lekarzy innych specjalności.

Do objawów szpiczaka mnogiego należą m.in.:

• bóle kostne w okolicach kręgosłupa i żeber, które nasilają się podczas ruchu,
• osteoporoza objawiająca się m.in. patologicznymi złamaniami kości, w tym kręgów,
• niedokrwistość i problemy z krzepliwością krwi, które objawiają się powstawaniem siniaków i występowaniem krwotoków z nosa,
• neuropatia obwodowa, czyli uszkodzenia nerwów obwodowych,
• zespół ucisku rdzenia kręgowego,
• podwyższony poziom wapnia we krwi,
• częste zakażenia, w tym poważne (np. zapalenia płuc),
• niewydolność nerek,
• powiększenie wątroby lub śledziony,
• zwiększenie lepkości krwi, powodujące m.in. zaburzenia neurologiczne, bóle głowy, krwawienia z błon śluzowych.

Szpiczak mnogi jest dokładnie opisaną, choć skomplikowaną jednostką chorobową. Aby go zdiagnozować, wykonuje się szereg badań i porównuje ich wyniki z kryteriami dużymi oraz małymi. Kryteria te opisują wyniki badań specjalistycznych, które wskazują na tę konkretną formę nowotworu.

Diagnostyka szpiczaka plazmocytowego ma na celu ustalenie stopnia rozwoju choroby, a także rokowań, a następnie dobranie odpowiedniej terapii dla danego pacjenta.

W ramach rozpoznania choroby wykonywane są:

• Badania krwi – dokładne badania biochemiczne krwi pozwalają ustalić, jak mocno nasilona jest anemia, a także ile leukocytów i płytek krwi krąży w krwiobiegu. Rozszerzona morfologia, obejmująca m.in. wskaźnik OB, oraz inne badania laboratoryjne pozwalają zorientować się wstępnie w stanie zdrowia pacjenta.
• Biopsja szpiku kostnego – badania cytogenetyczne i immunologiczne wykonane na materiale pobranym w trakcie biopsji szpiku pozwalają ocenić stopień zaawansowania choroby. Można wykonać biopsję ogólną szpiku kostnego, a także bezpośrednią biopsję powstałego guza. Wyniki pozwalają ustalić odsetek komórek nowotworowych w całym szpiku kostnym.
• Ocena funkcjonowania nerek – rozbudowane badanie laboratoryjne moczu ma na celu analizę ilości kreatyniny, mocznika, wapnia, kwasu moczowego, a także aktywności dehydrogenazy mleczanowej. Istnieje także możliwość oznaczenia białek monoklonalnych, produkowanych przez komórki nowotworowe.
• Obrazowe badania kości – bardzo dużą wartość diagnostyczną w diagnozie szpiczaka plazmocytowego mają wyniki badania RTG, rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej. Dzięki nim możliwe jest ustalenie lokalizacji i rozległości uszkodzeń w kościach.

Niestety, diagnoza często pada dopiero wtedy, gdy choroba jest w dalekim stadium zaawansowania. Objawy szpiczaka mnogiego sprawiają, że pacjenci konsultują się z ortopedą, lekarzem pierwszego kontaktu, traumatologiem czy reumatologiem. Zanim wykluczone zostaną inne przyczyny dolegliwości, mija sporo czasu.

Szpiczak mnogi jest chorobą nieuleczalną. Długość życia pacjenta zależy od podjęcia terapii. Wielu pacjentów żyje jeszcze przed wiele lat po diagnozie, nie odczuwając dotkliwych objawów. Obecnie medycyna dysponuje wieloma sposobami na hamowanie rozwoju szpiczaka.

Chociaż nie istnieją metody uniwersalne, dla niemal każdego pacjenta można znaleźć skuteczną terapię. Jej kluczowe elementy to:

• Spowalnianie rozwoju nowotworu – najczęściej stosowaną metodą jest doustna chemioterapia deksametazonem, talidomidem i cyklofosfamidem, która powoduje remisję u nawet 70 proc. chorych. Leki przyjmuje się w regularnych dawkach przez wiele miesięcy.
• Leczenie objawowe – należą do niego transfuzje krwi, które łagodzą objawy anemii, szybkie zwalczanie zakażeń przy pomocy antybiotykoterapii, a także dożylne podawanie czynnika wzrostu lub immunoglobulin.
• Opieka psychologiczna – ważne jest, by pacjent nie tracił nadziei na remisję choroby, regularnie się wysypiał, utrzymywał poziom aktywności fizycznej dostosowany do swoich możliwości oraz kontakty z bliskimi osobami. Kluczowe jest utrzymanie regularnego kontaktu z lekarzem, stosowanie się do jego zaleceń i interesowanie się przebiegiem leczenia. Dzięki współpracy z zespołem medycznym oraz pozostawaniu pod opieką psychologa pacjenci na długo zachowują dobrą kondycję.

Według danych Międzynarodowej Fundacji do Spraw Szpiczaka (IMF) jeszcze 20 lat temu średnia długość życia chorych ze szpiczakiem mnogim wynosiła 3-5 lat od postawienia diagnozy. Obecnie rokowania są dużo lepsze – pacjenci przeżywają średnio 10 lat, a nawet 15-20 lat. Wiele zależy od dostępności leków – brak refundacji części z nich sprawia, że dla niektórych polskich pacjentów rokowania wynoszą 6-7 lat.

ZOBACZ: Czy witamina C może wyleczyć raka? Ekspert: Profesor Jacek Jassem, Kierownik Katedry i Kliniki Onkologii i Radioterapii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego