Zespół Cushinga – objawy, przyczyny i leczenie. Wysoki kortyzol i inne zmiany związane z nadmiarem hormonów nadnerczy

Zespół Cushinga, nazywany też hiperkortyzolizmem, to grupa objawów spowodowanych nadmiarem hormonów sterydowych w organizmie, zwłaszcza kortyzolu. Choć jego pierwotna postać, choroba Cushinga, czyli nadczynność glikokortykosteroidowa nadnerczy, występuje dość rzadko, częste są przypadki, gdy zespół Cushinga jest następstwem przyjmowania leków sterydowych lub zmian w obrębie gruczołów dokrewnych.

Zespół Cushinga może rozwinąć się w każdym wieku. Jednak najczęściej diagnozowany jest on u pacjentów pomiędzy 20. a 50. rokiem życia. Ponieważ występujące wtedy powikłania mogą być bardzo groźne, schorzenie wymaga profesjonalnego leczenia.

W zespole Cushinga wysokie stężenie kortyzolu we krwi skutkuje pojawieniem się szeregu dolegliwości oraz zmian zarówno w wyglądzie, jak i zachowaniu chorego. Występowanie określonych symptomów i ich nasilenie są zależne od przyczyn choroby i czasu jej trwania.

Sprawdź: Opuchnięta i pucołowata – to może być „kortyzolowa twarz”. Diagnoza z TikToka to prawda czy mit? Czy od stresu puchnie twarz?

W większości przypadków w początkowej fazie zespołu Cushinga objawy schorzenia są prawie niezauważalne. Z czasem rozwijają się jednak następujące zmiany:

• Otyłość – do najbardziej charakterystycznych objawów zespołu Cushinga należy gromadzenie tkanki tłuszczowej w specyficznych partiach ciała, co przyczynia się do rozwoju tzw. otyłości cushingoidalnej. Chory tyje jedynie w górnej części ciała, przy czym kończyny górne i dolne pozostają chudsze. Tłuszcz gromadzi się zwłaszcza w okolicach karku, co nazywane jest bawolim karkiem, ale znacząco zaokrągla się również policzki, w związku z czym mówi się, że chory ma księżycową twarz.

• Zmiany skórne – u osób zmagających się z zespołem Cushinga dostrzegalne są również problemy skórne. Na ich ciele, a zwłaszcza w okolicy brzucha, ud oraz klatki piersiowej, pojawiają się szerokie, czerwone rozstępy dużych rozmiarów. U chorych rozwija się także często trądzik i rumień na twarzy. Ponadto dochodzi do częstych infekcji skórnych, a osłabiona i cienka skóra jest bardziej podatna na powstawanie siniaków.

• Dolegliwości ze strony narządu ruchu – do objawów zespołu Cushinga należy również znaczące osłabienie mięśni i kości oraz dolegliwości bólowe. Z powodu zmniejszenia się gęstości tkanki kostnej częściej dochodzi do złamań żeber i kręgosłupa, pacjenci często odczuwają też ból pleców i mięśni. Większość osób cierpiących na zespół Cushinga skarży się też na ogólną tkliwość ciała i ból kości.

• Problemy natury psychicznej – objawami zespołu Cushinga są także różnego typu zmiany w zachowaniu i ogólnym samopoczuciu chorego. Pojawia się uczucie ciągłego zmęczenie, stany lękowe czy nawet depresja.

• Zaburzenia hormonalne – w zespole Cushinga występują objawy zaburzeń hormonalnych, charakterystyczne dla każdej z płci. U kobiet może pojawić się nadmierne owłosienie na ciele, między innymi na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu i udach i pośladkach. Choroba zaburza cykl menstruacyjny, przez co miesiączki stają się nieregularne lub zanikają. U mężczyzn zespół Cushinga może powodować zmniejszenie się popędu płciowego lub nawet prowadzić do impotencji.

Nadnercza, czyli gruczoły wydzielania wewnętrznego, są zlokalizowane blisko nerek i odpowiadają za produkcję hormonów sterydowych – glikokortykosteroidów. Należy do nich kortyzol, który jest wydzielany pod wpływem stresu i mobilizuje organizm do działania. Choć pewien jego poziom jest niezbędny do codziennego funkcjonowania, nadmiar działa szkodliwie na wszelkie aspekty życia.

Do najczęstszych przyczyn zespołu Cushinga należą:

• długotrwałe podawanie glikokortykosteroidów jako leków przeciwzapalnych,
• guz, zwykle gruczolak przysadki mózgowej, wydzielający w nadmiarze ACTH (kortykotropina, hormon adrenokortykotropowy),
• guz zlokalizowany poza przysadką, który wydziela w nadmiarze ACTH,
• guz nadnercza wydzielający kortyzol.

Istnieją dwie postaci zespołu Cushinga:

• postać zależna od ACTH (kortykotropiny), wywoływana przez chorobę Cushinga. W takiej sytuacji do krwi pacjenta dostaje się zbyt duża ilość kortykotropiny, która jest hormonem przysadki. Ten natomiast pobudza korę nadnerczy, która zaczyna produkować nadmierne ilości kortyzolu. Wystąpienie zespołu Cushinga może wtedy wynikać z zespołu ektopowego wydzielania ACTH przez guz mogący znajdować się poza samą przysadką mózgową, np. rakowiak, grasiczak, guz tarczycy albo trzustki.
• postać niezależna od ACTH, gdy wysoki poziom kortyzolu w organizmie może być wynikiem przerostu nadnerczy, wystąpieniem guza nadnerczy lub gruczolaka przysadki.

Zespół Cushinga może rozwinąć się też u osób, które przyjmują leki glikokortykosteroidowe, np. prednizolon albo prednizon. Tego rodzaju preparaty stosuje się na przykład u pacjentów zmagających się z reumatoidalnym zapaleniem stawów czy astmą.

W przypadku podejrzenia choroby Cushinga konieczna jest konsultacja z endokrynologiem, który zlecenie wykonywanie szeregu badań przesiewowych.

Diagnostyka zespołu Cushinga jest dość obszerna i obejmuje m.in. badania stężenia hormonów nadnerczy w krwi i ich metabolitów w moczu czy badania czynnościowe, dzięki którym można określić źródło problemu.

Do najważniejszych badań laboratoryjnych zlecanych w przypadku podejrzenia zespołu Cushinga należą:

• wydalanie wolnego kortyzolu z moczem,
• test hamowania małą dawką deksametazonu,
• późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie,
• rytm dobowy kortyzolu – stężenie kortyzolu w osoczu o północy,
• test hamowania 2 mg deksametazonu,
• pomiar stężenia ACTH w surowicy krwi rano,
• test stymulacyjny z z dożylnym podaniem kortykoliberyny (CRH).

Przy potwierdzeniu choroby Cushinga wykonywane są badania obrazowe, dzięki którym lekarz może stwierdzić czy w nadnerczach, przysadce lub innych częściach ciała nie ma guzów, odpowiadających za zaburzenia hormonalne. Zazwyczaj zlecane są także badania, których wyniki mogą wskazać na powikłania związane z wystąpieniem tego schorzenia u danej osoby.

Badania obrazowe przeprowadzane w zespole Cushinga:

• rezonans magnetyczny okolicy przysadki,
• tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny nadnerczy,
• USG tarczycy,
• tomografia komputerowa klatki piersiowej i jamy brzusznej,
• badania radioizotopowe.

Zespół Cushinga należy bezwzględnie leczyć. Jeśli nie zostaną podjęte stosowne kroki, objawy będą przez cały czas się pogłębiać, podobnie jak podatność chorych na infekcje. Skutkiem nieleczonego Zespołu Cushinga może być zapalenie płuc, gruźlica lub inne poważne powikłania, które znacząco zwiększają ryzyko zgonu.

Sposób leczenia zespołu Cushinga zależy przede wszystkim od jego przyczyn. Gdy nadmierny poziom kortyzolu jest wynikiem przyjmowania kortykosteroidów, specjalista zazwyczaj zaleca stopniowe zmniejszanie ich dawek. Zdarzają się jednak przypadki, gdy terapia ta nie może zostać przerwana – wówczas konieczne są regularne kontrole zdrowia pacjenta i postępów choroby.

U chorych, u których przyczyną zespołu Cushinga jest wydzielanie zbyt dużej ilości hormonu ACTH, najczęściej zalecane jest chirurgiczne usunięcia nadnerczy. W tym przypadku po zabiegu pacjent musi jednak dożywotnio uzupełniać hormony nadnerczy.

Niestety, nie u wszystkich pacjentów istnieje możliwość przeprowadzenia zabiegu usunięcia guzów. Jeśli zaistnieje taka sytuacja, u chorego wprowadza się terapię, w ramach której przyjmuje on leki ułatwiające blokowanie uwalniania kortyzolu.

Nawet po zakończeniu leczenia pacjent musi pozostawać pod stałą opieką poradni endokrynologicznej, do której powinien się zgłaszać regularnie. Specjaliści zalecają także, aby osoby po leczeniu zespołu Cushinga okresowo wykonywały kontrolne badania krwi i badania obrazowe.

ZOBACZ: Na czym polega niekorzystny wpływ stresu na organizm