Niedoczynność przysadki mózgowej – objawy, badanie i leczenie. Jakie hormony produkuje przysadka i jakie są skutki ich niedoborów?

Przysadka mózgowa jest gruczołem dokrewnym, czyli narządem produkującym hormony. Waży zaledwie pół grama, jednak śmiało można nazwać ją centrum sterowania układu dokrewnego. Jest zlokalizowana głęboko wewnątrz czaszki, blisko siodła tureckiego (charakterystycznego kostnego zagłębienia w czaszce) i funkcjonuje w ścisłym powiązaniu z podwzgórzem mózgu.

Pod względem funkcjonalnym i anatomicznym przysadkę mózgową dzieli się na trzy części: przednią, środkową oraz tylną.
Część tylna przysadki wyodrębniła się z podwzgórza i stanowi jego element; nie wydziela własnych hormonów, a jedynie magazynuje i uwalnia w odpowiednim momencie hormony podwzgórza, oksytocynę („hormon przywiązania” istotny podczas zapłodnienia, orgazmu i porodu) oraz wazopresynę (hormon antydiuretyczny, zmniejszający ilość wytwarzanego moczu i zapobiegający dzięki temu odwodnieniu).

Części przednia i środkowa przysadki utworzyły się z nabłonka podniebienia wtórnego i są czynnościowo odrębne od podwzgórza. Każda z nich wydziela inne hormony o dużym znaczeniu dla funkcjonowania organizmu. Odpowiadają one za wzrost, rozwój płciowy, ale także kontrolują pracę innych gruczołów dokrewnych. Duża grupa to hormony przysadki mózgowej związane z cyklem płciowym, szczególnie u kobiet.

Hormony wydzielane przez przysadkę mózgową w większości mają charakter tropowy – ich działanie polega na pobudzaniu innych gruczołów dokrewnych do wydzielania ich hormonów. Najwięcej hormonów produkuje przednia, gruczołowa część przysadki mózgowej. Hormony przysadki produkowane w tym rejonie, a także w rejonie środkowym to:

Hormon wzrostu, somatotropina (GH) – to hormon polipeptydowy, jego cząsteczka składa się z 191 aminokwasów. Odpowiada za procesy syntezy białek, transport aminokwasów czy wzrost poziomu glukozy we krwi. Pozwala też zatrzymywać jony fosforanowe i wapniowe, niezbędne do rozrostu kości, oraz rozkładać substancje zapasowe. Dzięki niemu odbywa się wzrost organizmu i przebiegają liczne procesy metaboliczne. Po wydzieleniu krąży w osoczu krwi w połączeniu z odpowiednimi białkami transportującymi. Za regulację wydzielania somatotropiny odpowiadają hormony podwzgórza: somatoliberyna (uwalniający) oraz somatostatyna (hamujący).

Hormon tyreotropowy (TSH) – pobudza metabolizm, sterując czynnością tarczycy. Za jego sprawą tarczyca wydziela swoje hormony: trójjodotyroninę oraz tyroksynę. Na linii przysadka-tarczyca występuje zjawisko sprzężenia zwrotnego – gdy stężenie TSH wzrasta, wzrasta też tempo wydzielania hormonów przez przysadkę, które powodują następnie zmniejszenie wydzielania TSH. Dzięki temu czynność tarczycy jest płynnie regulowana.

• Hormon adrenokortykotropowy (ACTH) – sprawia, że kora nadnerczy wydziela swoje hormony: adrenalinę, noradrenalinę, aldosteron i kortyzol. Niedobory ACTH prowadzą do rozwoju zespołu objawów charakterystyczny dla wtórnej niedoczynności nadnerczy.
• Prolaktyna (PRL) – zapoczątkowuje i podtrzymuje laktację, a także zatrzymuje menstruację i owulację u kobiet w trakcie karmienia piersią.
• Hormon folikulotropowy (FSH) – pobudza dojrzewanie pęcherzyka jajnikowego i wydzielanie estrogenu, a u mężczyzn odpowiada za spermatogenezę, czyli proces powstawania plemników.
• Hormon luteinizujący (LH) – podtrzymuje jajeczkowanie i produkcję progesteronu u kobiet, a u mężczyzn odpowiada za wytwarzanie testosteronu.
• Endorfiny PEA (fenyloetyloamina) – hormony odpowiadające m.in. za „euforię biegacza” oraz inne silne, pozytywne emocje, np. odczuwane w okresie zakochania. Znoszą odczuwanie bólu, motywują do działania i wysiłku.
• Melanotropina (MSH) – sprawia, że komórki barwnikowe w skórze wydzielają melaninę, która pełni rolę ochronną przed promieniowaniem ultrafioletowym.

Szeroki zakres zadań ciążących na tym niewielkim gruczole sprawia, że niedoczynność przysadki mózgowej objawia się na wielu różnych polach.

Najczęstszą przyczyną niedoczynności przysadki mózgowej jest guz przysadki – odpowiada za objawy w aż 61 proc. przypadków. Guzy, najczęściej gruczolaki przysadki mózgowej, upośledzają wydzielanie jednego lub większej ilości hormonów przysadkowych.
Do przyczyn należą również urazy czaszki, uszkodzenia w trakcie operacji, choroby naczyniowe (udary niedokrwienne i krwotoczne), zmiany zapalne i naciekowe, zaburzenia rozwojowe.
Około 9 proc. przypadków wynika z uszkodzeń innych, niż spowodowane rozwojem guza, a 19 proc. ma jeszcze inne przyczyny.
U około 11 proc. pacjentów z tym problemem nie udaje się ustalić ich źródła.

Niedoczynność przysadki mózgowej występuje u 50 proc. pacjentów po radioterapii przysadki – czynnikiem upośledzającym jej działanie jest więc napromieniowanie. Objawy niedoczynności po radioterapii pojawiają się około 4 lat po zakończeniu leczenia.

Niedoczynność przysadki mózgowej może dotyczyć wydzielania tylko jednego z jej hormonów lub większej ich liczby. Dlatego trudno jest wskazać konkretne objawy, które powinny zaniepokoić pacjenta i skłonić go do badań diagnostycznych pod kątem niedoczynności przysadki mózgowej.

Pewną wskazówkę mogą stanowić objawy takie jak:

• pogorszenie widzenia przedmiotów znajdujących się z boku,
• bóle głowy,
• brak laktacji po porodzie,
• brak apetytu,
• nudności,
• zasłabnięcia,
• bladość,
• suchość skóry.

Objawy niedoczynności przysadki są specyficzne dla każdego układu oraz każdego hormonu, który jest przez nią wydzielany. Dość często stawia się diagnozę samatotropinowej niedoczynności przysadki oraz wielohormonalnej niedoczynności.

To schorzenie wynika z zahamowania lub znacznego ograniczenia wydzielania hormonu wzrostu. W noworodków objawia się nawracającymi stanami hipoglikemii i osłabieniem oraz sennością. Po przeprowadzeniu pomiaru poziomu hormonu wzrostu diagnozuje się wtedy niedoczynność wrodzoną.

Somatotropinowa niedoczynność przysadki mózgowej u dzieci objawia się zahamowaniem wzrostu, które może mieć miejsce w dowolnym momencie rozwoju. Najczęściej schorzenie diagnozuje się w 3.-4. roku życia dziecka, kiedy jego niewielki wzrost względem rówieśników zaczyna rzucać się w oczy.

Brak odpowiedniego leczenia odpowiada za zjawisko karłowatości przysadkowej. Rozwój intelektualny dzieci z nieleczoną niedoczynnością przysadki jest normalny, jednak ciało pozostaje proporcjonalnym ciałem małego dziecka – chorzy mają drobne dłonie i delikatne rysy twarzy. Odczuwają także skutki niedoborów w działaniu metabolizmu. To między innymi niska gęstość kości, zaburzenia rozwoju serca i układu rozrodczego, a także miażdżyca.

U dorosłych niedobór hormonu wzrostu objawia się zmniejszeniem ilości tkanki mięśniowej i zwiększeniem ilości tej tłuszczowej, nieprawidłową gospodarką lipidową (tłuszczową), obniżeniem nastroju i zmniejszeniem gęstości kości.

To schorzenie związane z niedoczynnością przysadki mózgowej, które trudno jest opisać objawowo bez rozbijania grup objawów na powodowane niedoborami konkretnych hormonów.

Niedobór TSH
Wiąże się z objawami wtórnej niedoczynności tarczycy. Należą do nich:

• zwiększona męczliwość,
• poczucie osłabienia mięśni,
• zaburzenia termoregulacji (poczucie zimna bez względu na temperaturę powietrza),
• przybieranie na wadze,
• nawracające zaparcia,
• obrzęk szyi,
• chrypka,
• problemy z pamięcią i koncentracją,
• zaburzenia depresyjne, obniżenie nastroju, myśli samobójcze,
• ciemnienie skóry w obrębie stawów (na kolanach, łokciach),
• pogrubienie rysów twarzy,
• zatrzymanie wody w organizmie,
• obniżenie libido i zaburzenia wzwodu,
• problemy z płodnością u kobiet.

Objawy wielohormonalnej niedoczynności przysadki są zwykle mniej nasilone niż w przypadku pierwotnej niedoczynności, związanej z uszkodzeniem tego narządu. Są jednak na tyle wyraźne, że mogą wzbudzić niepokój i skłonić do udania się do lekarza pierwszego kontaktu, który zleci dalszą diagnostykę.

Niedobór ACTH
Niedobór ACTH wiąże się z objawami niedoczynności kory nadnerczy, a więc z niedoborem kortykosteroidów (kortyzolu) oraz androgenów (głównie aldosteron). Objawy to m.in.:

• zmniejszenie masy ciała i apetytu,
• nudności i wymioty,
• niskie ciśnienie tętniczeniskie ciśnienie tętniczeniskie ciśnienie tętnicze,
• hipotonia ortostatyczna (spadki ciśnienia i osłabienie w momencie wstania lub przy dłuższym staniu),
• hipoglikemia,
• zasłabnięcia,
• zmniejszenie pigmentacji skóry (bladość),
• zaburzenia równowagi elektrolitowej.

Niedobór gonadotropin (LH, FSH, PRL)
Gonadotropiny to grupa hormonów związanych z cyklem płciowym zarówno kobiet, jak i mężczyzn. Ich niedobór daje objawy związane właśnie z układem rozrodczym, zaburzającym płodność, życie seksualne lub laktację.

Do objawów niedoboru gonadotropin wynikających z niedoczynności przysadki należą:

• u kobiet: przerwanie lub zaburzenia miesiączkowania,
• u mężczyzn: zaburzenia erekcji,
• zmniejszone libido,
• zmniejszenie owłosienia płciowego,
• brak laktacji po porodzie (niedobór prolaktyny).

Niedobór wazopresyny
Głównym objawem niedoboru wazopresyny jest wielomocz i zwiększone pragnienie – te dwa objawy nazywa się moczówką prostą ośrodkową (z przyczyną zlokalizowaną w przysadce). Zadaniem wazopresyny jest pobudzanie wchłaniania wody w kanalikach nerkowych, dzięki czemu mocz zagęszcza się i zmniejsza objętość. Nieleczony niedobór wazopresyny prowadzi do niebezpiecznego odwodnienia nawet mimo pragnienia i zwiększonej podaży płynów.

Diagnostyka mająca na celu zidentyfikowanie potencjalnej niedoczynności przysadki mózgowej obejmuje wiele różnych badań. Zwykle chory najpierw trafia do lekarza pierwszego kontaktu, a następnie jest kierowany do endokrynologa lub neurologa.

U dzieci głównym niepokojącym objawem jest zauważalna niskorosłość. Diagnostyka w przypadku niedoczynności przysadki powinna być pilna, ponieważ często okazuje się, że objawy wywołuje rozwijający się guz mózgu. To także stan alarmowy po wypadkach i doznanych urazach, mogący świadczyć o poważnym uszkodzeniu mózgu.

W celach diagnostycznych wykonuje się:

• Badania krwi – służą do oznaczenia poziomów hormonów obwodowych oraz odpowiadających im hormonów tropowych przysadki. Niekiedy wobec hormonu wzrostu wykonuje się także test pobudzania (pomiar po podaniu insuliny, argininy lub dopaminy) oraz test hamowania (pomiar po podaniu glukozy). Poziom hormonów obwodowych lub hormonów przysadki poza normą jest wskazówką dla diagnosty.
• Badania obrazowe mózgu – RTG czaszki oraz tomografia komputerowa głowy pozwalają dokładnie ocenić okolice siodła tureckiego, gdzie zlokalizowana jest przysadka mózgowa. Wykonuje się także inne badania obrazowe, takie jak NMR (rezonans magnetyczny) przysadki. Dają one najbardziej miarodajne wyniki, ale niestety nie są powszechnie dostępne ze względu na ograniczenia sprzętowe i finansowe.
• Badania neurologiczne – niedoczynności przysadki często towarzyszą zmiany w polu widzenia, szczególnie gorsze widzenie przedmiotów znajdujących się z boku oka. To znak, że należy zgłosić się do okulisty. Ocena pola widzenia i dna oka pozwolą stwierdzić, czy rozwijający się guz w okolicy przysadki i podwzgórza nie uciska na skrzyżowanie wzrokowe.

Jeśli za niedoczynność przysadki odpowiada nowotwór lub uraz, w pierwszej kolejności podejmuje się odpowiednie leczenie. Guzy i tętniaki mózgu są usuwane operacyjnie, za pomocą chemioterapii, radioterapii, glikokortykosteroidów i innych leków.

Następnie (lub równolegle) wdrożona zostaje zastępcza terapia hormonalna. w tym celu lekarz rozpisuje odpowiednie dawki syntetycznych hormonów. Istotne jest szczególnie szybkie wyrównanie niedoborów ACTH za pomocą hydrokortyzonu, ponieważ przedłużająca się wtórna niedoczynność nadnerczy prowadzi do groźnego dla życia przełomu nadnerczowego.

Niedobory TSH wyrównuje się za pomocą L-tyroksyny, preparaty estrogenowo-progestagenowe u kobiet i testosteronowe u mężczyzn, a także leczenie hormonem wzrostu.

Leczenie hormonem wzrostu podjęte na czas u dzieci pozwala w dużej mierze wyrównać niedobory i osiągnąć normalny wzrost lub niewiele niższy od przeciętnego. Wpływa też korzystnie na metabolizm. Leczenie hormonem wzrostu dzieci jest w Polsce refundowane przez NFZ. Nie istnieje za to możliwość refundacji leczenia przy niedoborach hormonu wzrostu u pacjentów dorosłych.

ZOBACZ: Czym są choroby autoimmunologiczne, takie jak Hashimoto?