Lejkowata klatka piersiowa, nazywana także szewską klatką piersiową, charakteryzuje się wygięciem (ku tyłowi) trzonu mostka i przymostkowego odcinka okolicznych żeber. W większości przypadków, deformacja pojawia się w dolnej części mostka i ma charakter asymetryczny, choć nie jest to regułą - czasami wada jest symetryczna. Schorzenie dotyczy 0,1 proc. populacji (1 na 1000 urodzeń) i w 40 proc. przypadków jest widoczne już po urodzeniu. Największy postęp wgłębienia widoczny jest w okresie dojrzewania, kiedy dochodzi do gwałtownego wzrostu kośćca, przy czym deformacja może powiększać się aż do zakończenia wzrostu klatki piersiowej, czyli do 18–20 roku życia.
Lejkowata klatka piersiowa – przyczyny występowania
Lejkowata klatka piersiowa, jako wada wrodzona, jest schorzeniem o nie do końca poznanej etiologii. U 45 proc. chorych, deformacja ma charakter dziedziczny. Inne możliwe czynniki wystąpienia szewskiej klatki piersiowej to:
- nadmierny wzrost żeber (w następstwie czego dochodzi do zepchnięcia mostka w stronę kręgosłupa),
- nieprawidłowości w obszarze mięśni z przyczepem w okolicy klatki piersiowej,
- nadmierna wiotkość mostkowego przyczepu przepony,
- zbyt duży wysiłek oddechowy w okresie dzieciństwa.
Szewska klatka może współwystępować z innymi schorzeniami, takimi jak:
- zespół Marfana
– w okresie niemowlęcym objawia się smukłą budową ciała, brakiem właściwego napięcia mięśniowego, czasami także zezem i oczopląsem. W okresie dziecięcym – szybkim wzrostem, problemami z bieganiem i siadaniem, niewłaściwym napięciem mięśni mimicznych, asymetryczną budową wynikającą z wiotkości kośćca, często także wadami serca, a z powodu niewłaściwego napięcia mięśni klatki piersiowej, także często występującym zapaleniem płuc i oskrzeli. W przebiegu choroby może pojawić się astma, zaćma, jaskra i odwarstwienie siatkówki oka,
- zespół Ehlersa-Danlosa
– schorzenie genetyczne charakteryzujące się nadmierną elastycznością skóry i stawów, często także utrudnionym procesem gojenia się ran. Objawy dolegliwości to: miękka, nadmiernie rozciągliwa i łatwo ulegająca urazom skóra, zbyt duża ruchomość stawów, spowolnione gojenie się ran, ból w obszarze stawów, ból mięśniowo-szkieletowy, niedostateczne napięcie mięśniowe, stany zapalne stawów i kości, dolegliwości ze strony dziąseł, osłabienie wzroku,
- zespół Polanda
– zespół wad wrodzonych, występujących jednostronnie. Wśród objawów schorzenia należy wymienić: asymetryczne piersi, niedorozwój piersi, nieprawidłowości w obszarze mięśnia piersiowego większego, syndaktylię (zrośnięcie palców rąk), krótkopalczastość, brak niektórych palców, niedorozwój jednej z kończyn górnych, deformację klatki piersiowej,
- zespół Noonan
– wrodzony zespół patologii o charakterze wielonarządowym, najczęściej dotyczących układu sercowo-naczyniowego, limfatycznego, krwiotwórczego, kostno-szkieletowego, moczowo-płciowego, jak i ośrodkowego układu nerwowego.
W niektórych przypadkach, klatka lejkowata jest konsekwencją długo trwającej krzywicy – schorzenia, w przebiegu którego dochodzi do zniekształcenia kości i zaburzenia ich wzrostu (choroba najczęściej wynika z niedoboru witaminy D).
Przeczytaj również:
Lejkowata klatka piersiowa – objawy
Lejkowata klatka piersiowa, w wielu przypadkach, nie daje istotnych objawów klinicznych. Najczęściej widoczna jest tylko deformacja i będące jej następstwem cechy charakterystyczne:
- wysunięcie głowy i barków ku przodowi,
- wystające barki,
- zwiększona kifoza piersiowa,
- wypukłość brzucha,
- osłabienie mięśni brzucha i grzbietu,
- spłaszczona i poszerzona klatka piersiowa.
U niektórych chorych pojawia się ból mięśniowo-szkieletowy, zlokalizowany w obszarze klatki piersiowej i pleców. Jeżeli jednak występujące zagłębienie wywiera ucisk na serce i płuca, dochodzi do wystąpienia poważnych implikacji klinicznych. Należą do nich:
- zmniejszona tolerancja wysiłku, wynikająca z ograniczenia pojemności płuc,
- utrudnione oddychanie,
- często występujące infekcje w obszarze układu oddechowego,
- zaburzenia w obszarze czynności zastawek serca.
Warto wiedzieć:
Lejkowata klatka piersiowa – rozpoznanie
Lejkowata klatka piersiowa jest diagnozowana na podstawie samej deformacji. Lekarz ocenia postawę chorego, wielkość zagłębienia, symetrię i deformację łuków żebrowych. Dodatkowo wykonywane jest badanie obrazowe – tomografia komputerowa. Pozwala to na ocenę stopnia deformacji, na stwierdzenie ewentualnego przesunięcia narządów wewnętrznych (serca i płuc) oraz na stwierdzenie występowania ucisku na serce i płuca. W dalszej kolejności, lekarz zleca wykonanie echa serca (celem potwierdzenia lub wykluczenia występowania wad serca) i spirometrii (w celu zbadania czynności oddechowej).
Lejkowata klatka piersiowa – leczenie
Lejkowata klatka piersiowa może być leczona operacyjnie lub nieoperacyjnie, przy czy należy zaznaczyć, że całkowita korekcja wady jest możliwa wyłącznie przy zastosowaniu metody operacyjnej.
Wcześniej, w leczeniu szewskiej klatki piersiowej stosowany był zabieg metodą Ravitcha. Ta metoda przewiduje usunięcie zdeformowanych chrząstek żebrowych oraz wyrostka mieczykowatego i stabilizację mostka przy użyciu płytki albo pręta. Obecnie, wykonywany jest przede wszystkim zabieg metodą Nussa. W trakcie operacji, chirurg wprowadza pod mostek jedną lub dwie płyty, o wypukłym kształcie. Doprowadzają one do uniesienia i ustabilizowania mostka. Po kilku latach, gdy wada zostaje skorygowana, płytki są usuwane.
W niektórych przypadkach (przede wszystkim w przypadku występowania złożonych wad kurzo-lejkowatych i deformacji asymetrycznych), stosowana jest metoda złożona, wykorzystująca elementy zabiegu Ravitcha i Nussa.
Metody nieoperacyjne to przede wszystkim zastosowanie vacuum bell'a, czyli pompki podciśnieniowej, podnoszącej mostek. Inna technika przewiduje wykorzystanie pola magnetycznego, generowanego przez dwa magnesy - jeden jest wszczepiony w dolny obszar mostka, drugi – noszony na dedykowanej uprzęży. Do tej pory nie udokumentowano jednak skuteczności tych technik.
Leczenie zachowawcze w postaci ćwiczeń ogólnorozwojowych i oddechowych ma przede wszystkim służyć zapobieganiu pogłębiania się deformacji.
