Drętwieją ci palce i masz ciągle zimne dłonie? To mogą być objawy choroby Raynauda. Sprawdź, czym różni się ona od zespołu Raynauda?

Choroba Raynauda pojawia się jako objaw idiopatyczny, choć może także współistnieć z innymi dolegliwościami, tworząc zespół Raynauda. W pierwszym przypadku nosi nazwę pierwotnej, w drugim - wtórnej. Zalicza się ją do zaburzeń naczynioruchowych. Sedno objawów stanowi przejściowe niedokrwienie obwodowych części rąk i nóg. Niedokrwienie u niektórych pacjentów dotyczy też małżowin usznych, koniuszka nosa, czasem języka. Odpowiada za nie napadowy skurcz naczyń krwionośnych. Objaw opisano po raz pierwszy w drugiej połowie XIX wieku, pierwotnie przypisywano mu przyczyny zlokalizowane jedynie we współczulnym układzie nerwowym. Choroba Raynauda lub inaczej objaw Raynaudawystępują w ponad połowie przypadków pierwotnie, jako samodzielne zjawisko, bez widocznego powiązania z żadnymi innymi zaburzeniami.

Choroba Raynauda występuje stosunkowo rzadko – zmaga się z nią 3-5 proc. populacji. Częściej zdarza się w chłodnych strefach klimatycznych, a najbardziej narażone na jego wystąpienie są młode kobiety (pięciokrotnie częściej niż mężczyźni), z chorobą występującą rodzinnie. Związek uwarunkowań genetycznych z zapadalnością na chorobę Raynauda został potwierdzony naukowo. Początek występowania objawów przypada w większości pomiędzy 15. a 45. rokiem życia. Ponad połowa osób z powtarzającym się objawem Raynauda cierpi na zdiagnozowaną chorobę Raynauda bez innych dolegliwości towarzyszących. Choć dokładny mechanizm objawu nie został jeszcze poznany i opisany, uważa się, że odpowiadają za niego zaburzenia regulacji zwrotnej skurczu i rozkurzu naczyń, przejawiające się zbyt intensywnym lub długotrwałym skurczem. Prawdopodobnie właściwy mechanizm jest dość skomplikowany i niejednorodny. Wciąż trwają badania, które mają na celu odkrycie go i dokładne opisanie.

Zaawansowana choroba Raynauda może doprowadzić do martwicy koniuszków palców. U niektórych chorych występuje także zgrubiona tkanka podskórna na palcach. Obrzęk utrwala się, a w tkankach występują nieodwracalne zmiany. Diagnostyka bywa trudna i długa, ponieważ u wielu pacjentów lekarze nie znajdują żadnych nieprawidłowości naczyniowych, które mogłyby bezpośrednio odpowiadać za skurcze i niedostateczny dopływ tlenu.

Choroba Raynauda może mieć wiele przyczyn i opierać się na różnorodnych mechanizmach. Na podstawie dotychczasowych obserwacji i badań klinicznych podzielono je na osobne grupy:

• Zaburzenia naczyniowe strukturalne
  Zmiany w strukturze śródbłonka naczyniowego, dotyczące małych tętniczek oraz kapilar w koniuszkach palców, nosa, małżowin uszu. Mogą przyjmować postać zaniku naczyń lub przerostu naczyń, w których odbywa się mikrokrążenie. Występują głównie u pacjentów, u których objaw Raynauda współistnieje z innymi chorobami (twardzina układowa, toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe).
• Zaburzenia naczyniowe czynnościowe
  U osób cierpiących na objaw Raynauda obserwuje się także zaburzenia czynności wydzielniczej śródbłonka naczyń krwionośnych. Obniża się produkcja prostacykliny, która pełni ważną funkcję w mechanizmie rozkurczania naczyń. Występuje także niedobór tlenku azotu i innych ważnych substancji kontrolujących procesy zachodzące w naczyniach krwionośnych. W badaniach wykazano potencjalny związek bardzo wielu różnych substancji chemicznych z objawami składającymi się na chorobę Raynauda.
• Zaburzenia wewnątrznaczyniowe
  W badaniach osób chorujących obserwuje się nadmierną aktywację płytek krwi, co powoduje zwiększoną lepkość krwi. Szybsza jest także produkcja wolnych rodników.
• Zaburzenia w obrębie układu nerwowego
  Podczas badań nad istotą zespołu Raynauda pojawiły się także dowody na udział procesów związanych z termoregulacją. Istotne są niektóre neuroprzekaźniki, w tym noradrenalina. Lepiej poznano rolę układu autonomicznego niż centralnego.

Ze względu na znacząco częstsze występowanie objawu Raynauda u kobiet mówi się także o wpływie żeńskich hormonów płciowych. Ryzyko choroby zwiększa także palenie papierosów – dym tytoniowy uszkadza komórki śródbłonka naczyń. Czynników jest bardzo dużo i u każdego pacjenta może wystąpić całkiem inna ich konfiguracja.

Choroba Raynauda bywa objawem idiopatycznym (bez wyraźnej przyczyny), choć u sporego odsetka pacjentów współwystępuje z innymi schorzeniami i problemami. Lista tych chorób jest naprawdę długa i zawiera jednostki dotykające rozmaitych układów:

• Choroby tkanki łącznej
  Choroba Raynauda towarzyszy najczęściej takim schorzeniom autoimmunologicznym (z autoagresji układu odpornościowego) jak toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjögrena. Badania nad mechanizmami występowania objawu Raynauda u osób z twardziną układową są wykonywane często i wykazują znaczny udział zaburzeń naczyniowych strukturalnych.
• Choroby naczyniowe
  Spośród szerokiej gamy chorób układu krwionośnego objaw Raynauda towarzyszy takim jednostkom jak miażdżyca zarostowa kończyn, zakrzepowe zapalenie naczyń, stwardnienie tętnic, guzowate zapalenie naczyń, różnego pochodzenia zatory i zakrzepy.
• Choroby neurologiczne
  Do tej grupy należą jamistość rdzenia, neuropatie obwodowe, dyskopatia, stwardnienie rozsiane. Powtarzający się objaw Raynauda często staje się udziałem pacjentów chorujących na te schorzenia.
• Choroby hematologiczne
  Objaw Raynauda obserwuje się u pacjentów z krioglobulinemią, zimnymi aglutyninami i hemolizynami, napadową hemoglobinurią, oraz czerwienicą prawdziwą.
• Choroby układu ruchu i urazy
  Uszkodzenia mechaniczne w obrębie kończyn także mogą prowadzić do rozwinięcia się zespołu Raynauda. Wśród nich najczęstsze są zespół cieśni nadgarstka, zespół żebra szyjnego, a także urazy pooperacyjne.
• Zatrucia i przyjmowanie leków
  Zatrucie sporyszem, metalami ciężkimi, pochodnymi chlorku winylu może doprowadzić do zaburzenia funkcji naczyń krwionośnych i rozwinięcia choroby Raynauda. Objaw obserwuje się także u pacjentów leczonych immunosupresją (metotreksat, cyklosporyna A), bleomycyną, klonidyną, bromokryptyną, β -blokerami.
• Nowotwory
  Niektóre nowotwory mają wypływ na pojawienie się objawu Raynauda - wśród nich szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczki.

Choroba Raynauda może występować jako pewnego rodzaju choroba zawodowa. Dotyczy zwłaszcza osób, które pracują, obciążając nadgarstki i całe ręce (pianiści, osoby piszące na klawiaturze, operatorzy młotów pneumatycznych, wiertnic ręcznych, pił spalinowych), a także osoby pracujące w niskich temperaturach (pracownicy chłodni).

Choroba Raynauda objawia się bardzo specyficznie. Najczęściej zmiany dotyczą tylko jednego lub kilku palców, są więc mocno ograniczone lokalnie. Rzadziej dotykają także małżowin usznych, nosa. Z czasem rozległość zmian może się zwiększać. Objaw Raynauda przebiega w trzech typowych etapach:

• Blednięcie
  Następuje nagły skurcz tętniczek w palcach dłoni lub stóp, przez co szybko rozwija się niedokrwienie. Palce stają się wyraźnie bledsze od sąsiadujących z nimi obszarów skóry. Ten etap przebiega bez bólu, jest jednak bardzo dobrze widoczny.
• Sinienie
  Organizm reaguje na lokalne niedotlenienie, rozszerzając tętniczki i żyłki, w których zalega nieodprowadzona, ciemna i nieutlenowana krew. Blade palce zmieniają kolor na siny.
• Zaczerwienienie
  Po uruchomieniu mechanizmów kompensacyjnych do palców napływa duża ilość ciepłej, utlenowanej krwi. Wzrost przepływu przez znów pracujące naczynka krwionośne sprawia, że palce stają się zaczerwienione, lekko puchną, a pacjent odczuwa ból.

Objaw Raynauda często pojawia się wskutek silnego stresu lub ochłodzenia. Idiopatyczną (pierwotną) postać choroby diagnozuje się za pomocą próby prowokacyjnej – kończyny pacjenta są przez jakiś czas schładzane, by sprawdzić, czy nastąpi skurcz naczyń. Jeśli objaw występuje wraz z chorobą, której stanowi klinicznie opisaną część, diagnozuje się zespół Raynauda. Niekiedy objaw Raynauda na wiele lat wyprzedza pojawienie się choroby (najczęściej autoimmunologicznej, jak toczeń rumieniowaty lub twardzina układowa). Dlatego nie warto go ignorować.

Choroba Raynauda bywa trudna w zdiagnozowaniu, jeszcze trudniej jest ustalić jej przyczyny (jeśli istnieją). Jeśli objaw jedynie towarzyszy jednej z wymienionych powyżej chorób, leczenie ma postać przyczynową i objawową. W przeciwnym razie chorobę Raynauda leczy się objawowo lub w ogóle rezygnuje z jej leczenia (pomijając wspomagające zabiegi fizykoterapeutyczne). Wraz ze zmianą poglądów na jej etiologię oraz z wynikami kolejnych badań zmienia się także stosowany sposób leczenia.

Zapobieganie pogłębianiu objawów
U pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda zwykle nie stosuje się leczenia poza zachowawczym, zmniejszającym ryzyko wystąpienia kolejnych napadów i w efekcie martwicy. Wśród ważnych zaleceń znajdują się rzucenie palenia, ograniczenie kofeiny i ekspozycji na zimno, a także, w miarę możliwości, odstawienie leków powodujących kurczenie się naczyń krwionośnych (nigdy na własną rękę - zawsze po konsultacji z lekarzem, który być może zastąpi je innymi).

Leczenie farmakologiczne
Leki stosowane w terapii objawu Raynauda hamują skurcz naczyń krwionośnych. Są to między innymi bosentan oraz leki hamujące zwrotny wychwyt serotoniny. Zastosowanie znajdują także blokery kanałów wapniowych, a także preparaty sympatykolityczne. Farmakoterapię stosuje się u pacjentów z wtórną chorobą Raynauda, która przybiera zaawansowaną postać i grozi powstaniem trwałych zmian w tkankach.

W leczeniu choroby Raynauda stosuje się różne zabiegi fizykoterapeutyczne, w tym hydroterapię, elektroterapię oraz kinezyterapię. To metody wspomagające, które pomagają niektórym pacjentom, choć nie zawsze wykazują istotną skuteczność. Rehabilitacja nie jest wskazana u pacjentów z owrzodzeniami lub martwicą wywołaną niedotlenieniem.

Sympatekromia palców
Chirurgiczne lub farmakologiczne uszkadzanie nerwów współczulnych w palcach jest metodą, którą obecnie stosuje się coraz rzadziej. Dawniej sądzono, że za objaw Raynauda odpowiada głównie działanie układu współczulnego. Dziś wiadomo, że etiopatogeneza tej choroby jest o wiele szersza i bardziej skomplikowana, a u wielu pacjentów po zabiegu sympatekromii objawy powróciły (nawet po kilku latach). Dlatego dziś odchodzi się od stosowania tej radykalnej metody terapii na rzecz udoskonalania farmakoterapii.