Te guzy są złośliwe i szczególnie szybko rosną u dzieci. Nie ma specjalnych badań na ich wykrycie, warto znać więc objawy

Mięsak to rzadki nowotwór złośliwy, który powstaje głównie w tkance kostnej oraz mięśniowej. Może rozwinąć się w różnych częściach ciała i ma zdolność do szybkiego rozprzestrzenia się i dawania przerzutów do różnych części ciała.

Większość mięsaków ma agresywny przebieg, a u dzieci mięsaki rosną znacznie szybciej niż u dorosłych. U tych drugich często wiążą się jednak z większą liczbą powikłań. Mięsaki stanowią przy tym 1 procent wszystkich nowotworów u dorosłych, ale około 15 proc. wszystkich nowotworów u dzieci.

Nowotwory te dzieli się na mięsaki tkanek miękkich, które rozwijają się w mięśniach, powięzi i tkance tłuszczowej. Stanowią one około 80 proc. wszystkich przypadków mięsaków. Najczęściej są umiejscowione w obrębie głowy i szyi (w tym w okolicy oka). Tego typu rak występuje też w jamie ustnej, jak również w układzie moczowo-płciowym, jamie brzusznej czy kończynach. Natomiast mięsak Kaposiego to rak tkanek miękkich rozwijający się pod wpływem zakażenia wirusem HIV lub HHV8.

Są też mięsaki kości (osteosarcoma, mięsak Ewinga, chondrosarcoma i inne rzadsze rodzaje), stanowią pozostałe 20 proc. przypadków. Mogą pojawić się praktycznie we wszystkich kościach w organizmie.

Aby poprawić przeżycia chorych na mięsaki, trzeba te nowotwory wcześniej wykrywać i leczyć w specjalistycznych ośrodkach. Rzadkość ich występowania sprawia jednak, że jest to dużym wyzwaniem.

Objawy mięsaka są mylone z innymi schorzeniami, co może prowadzić do późnego rozpoznania. Do najczęściej występujących oznak choroby należą zwłaszcza guz lub obrzęk.

Często zmiana przybiera postać nietypowego zgrubienia, które można wyczuć pod skórą. Choć z początku guz może nie być bolesny, może też pojawić się ból, który jest stały lub nasila się w nocy. Nie musi być on związany z aktywnością fizyczną i często nie ustępuje po podaniu leków przeciwbólowych.

Inne niepokojące symptomy raka to chudnięcie bez wyraźnej przyczyny (często obserwowane w zaawansowanym stadium choroby), zmęczenie, osłabienie, brak energii. Znaczący sygnał stanowią też zaburzenia ruchomości kończyny oraz patologiczne złamania, które są nieadekwatne do odniesionego urazu.

Zazwyczaj jednak przez długi czas mięsaki nie dają żadnych symptomów.

– Z uwagi na to, że mięsaki występują rzadko i nie dają jednoznacznych objawów, lekarze pierwszego kontaktu dość często diagnozują u pacjentów inne schorzenia, w tym np. zapalenie kości i przepisują leczenie objawowe, w tym antybiotyki – tłumaczy prof. Anna Raciborska, kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka. – Dopiero gdy stan ogólny chorego się pogarsza i nie działa zaordynowana terapia, przeprowadza się badanie radiologiczne.

Ekspertka zwraca uwagę na znaczenie czujności zarówno wśród lekarzy, jak i pacjentów.

– Lepiej jest zrobić o jedno badanie za dużo i wykluczyć chorobę – mówi profesor Raciborska. – Późne wykrycie nowotworu, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, wiąże się z mniejszą szansą na powodzenie terapii. Szacuje się, że u 30 proc. małych pacjentów już w momencie diagnozy stwierdza się wiele miejsc przerzutu nowotworu, czyli tzw. chorobę rozsianą. Właśnie dlatego wczesne rozpoznanie mięsaków jest kluczowe dla skutecznego leczenia.

Prawidłowe diagnoza wymaga wykonania badań obrazowych, takich jak rentgen, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. Konieczna jest ponadto biopsja, która pozwala na przeprowadzenie analizy histopatologicznej pobranego wycinka tkanki.

Rozmiar wykrytej zmiany ma bezpośredni wpływ na szanse na wyleczenie – podkreśla prof. Piotr Rutkowski z Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków NIO-PIB w Warszawie. Tymczasem przeciętna wielkość wykrywanej zmiany nowotworowej w przypadku mięsaków wynosi obecnie aż 10 centymetrów.

– Rozpoznanie guza mniejszego niż piłeczka do golfa, czyli poniżej 50 mm, daje o 20 proc. większą szansę na skuteczną terapię – tłumaczy onkolog. – W przypadku mięsaków tkanek miękkich jesteśmy w stanie wyleczyć ok. 75 proc. chorych, z czego u większości pacjentów z guzami kończyn przeprowadzamy operacje oszczędzające. Wyleczalność mięsaków kości natomiast jest na poziomie ok. 65-70 proc. w przypadku pacjentów dorosłych, zaś u dzieci wynosi nawet 80 procent.

Niestety, nie ma jeszcze specjalnych badań profilaktycznych, które pozwoliłyby na wczesne wykrycie choroby przed wystąpieniem jej objawów. To pokazuje, jak istotne są regularne wizyty kontrolne u lekarza, a także świadomość nowotworów i konsultacja w razie pojawienia się dolegliwości.

Wielkie znaczenie ma świadomy wybór miejsca leczenia mięsaka. Kompleksowe podejście do terapii tego nowotworu oferują specjalistyczne ośrodki. Znacząco zwiększa to szanse na sukces terapeutyczny.

– Leczenie mięsaków wymaga skoordynowanego podejścia, dlatego ważne jest, aby świadomie wybrać najlepszą placówkę, która oferuje nie tylko chirurgię, ale także radioterapię i chemioterapię. Zwiększa to szanse pacjenta na pełne wyleczenie i wpływa na jakość życia po terapii – mówi dr Krzysztof Bronowicki, specjalista chirurgii dziecięcej i onkologicznej.

Leczenie mięsaka to zwykle chemioterapia, radioterapia i zabiegi chirurgiczne. Czasem stosuje się immunoterapię lub terapię celowaną. Metody te oraz ich intensywność dobierane są indywidualnie.

Jak podkreślają specjaliści, dla chorych na mięsaki ważne jest także zwiększanie dostępu do badań klinicznych, bez których wiele osób nie miałoby szansy na terapię. Tego typu projekty badawcze (jak np. REGBONE, BUTTERFLY, EFTISARC-NEO czy ANNA-SARC) są finansowane ze środków Agencji Badań Medycznych i prowadzone w polskich ośrodkach. Należy do nich m.in. w Klinika Onkologii Dzieci i Młodzieży IMiD oraz Klinika Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków NIO-PIB w Warszawie. Są one .

Od 4 lat działa także Polska Grupa Mięsakowa (Polish Sarcoma Group) pod kierownictwem prof. Rutkowskiego i m.in. we współpracy z prof. Raciborską. Jej celem jest poprawa wyników leczenia chorych na mięsaki w Polsce, a także szerzenie wiedzy na temat tej specyficznej grupy nowotworów.