Duszność to nie zawsze objaw przeziębienia. Lekarz ostrzega: może sygnalizować rzadką chorobę przewlekłą!

Utrzymywanie się duszności pomimo zastosowanego leczenia powinno być sygnałem do poszerzenia diagnostyki. Dotyczy to zarówno osób dorosłych, które wcześniej nie chorowały na schorzenia płuc, jak i pacjentów z rozpoznaną astmą, gdy przestaje ona w pełni wyjaśniać występujące objawy. Choć astma należy do najczęstszych przyczyn przewlekłych trudności w oddychaniu, nie każda duszność, również w okresie zimowym, jest z nią związana.

Jednym z przykładów chorób, które przez długi czas mogą manifestować się przede wszystkim objawami ze strony układu oddechowego, jest ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA), znana także jako zespół Churga-Strauss.

– EGPA często zaczyna się od objawów, które nie są charakterystyczne: duszności, kaszlu czy przewlekłego zapalenia zatok. Same w sobie nie wskazują jeszcze na chorobę ogólnoustrojową. Kluczowe jest to, co dzieje się później – mówi dr n. med. Michał Konopelko, specjalista laryngolog i ekspert Fundacji Saventic, która bezpłatnie pomaga w diagnostyce chorób rzadkich.

EGPA jest chorobą autoimmunologiczną zaliczaną do zapalnych schorzeń naczyń krwionośnych. W jej przebiegu dochodzi do nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego oraz znacznego zwiększenia liczby eozynofilów, czyli jednego z typów leukocytów. W nadmiernej ilości komórki te przestają pełnić funkcję obronną i zaczynają powodować uszkodzenia własnych tkanek organizmu.

Jednocześnie rozwija się stan zapalny małych i średnich naczyń, który może prowadzić do niedokrwienia oraz uszkodzenia różnych narządów. Choć początkowo choroba najczęściej dotyczy układu oddechowego, z czasem może obejmować również skórę, układ nerwowy, przewód pokarmowy, serce oraz nerki. Wielonarządowy przebieg EGPA jest jedną z głównych przyczyn trudności i opóźnień w postawieniu właściwej diagnozy.

Astma należy do częstych elementów obrazu klinicznego EGPA, jednak w tym przypadku często rozwija się dopiero w wieku dorosłym. Na początku może przebiegać stosunkowo łagodnie, lecz z czasem staje się coraz trudniejsza do kontrolowania i słabiej odpowiada na standardowe metody leczenia.

Kluczowe znaczenie ma nie tyle samo rozpoznanie astmy, ile zmiana jej dotychczasowego przebiegu, nasilanie się objawów, częste epizody zaostrzeń czy brak oczekiwanej poprawy mimo stosowanej terapii. Takie sygnały mogą wskazywać, że przyczyny duszności są bardziej złożone niż początkowo zakładano.

EGPA bywa trudna do rozpoznania, ponieważ u wielu chorych pierwsze dolegliwości utrzymują się przez długi czas i są postrzegane jako objawy alergii. Początkowo pojawia się katar sienny i przewlekłe zapalenie zatok, a następnie rozwija się astma. Takie symptomy, zwłaszcza gdy nasilają się w sezonie jesienno-zimowym, rzadko od razu budzą podejrzenie choroby ogólnoustrojowej.

Z biegiem czasu obraz choroby zaczyna jednak ewoluować. Oprócz duszności pojawia się przewlekłe uczucie zmęczenia, bóle mięśni i stawów, spadek masy ciała, drętwienie lub osłabienie kończyn, a niekiedy także dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego lub serca.

– Współwystępowanie duszności z przewlekłym zmęczeniem, bólami mięśni i stawów, zaburzeniami czucia czy niewyjaśnioną utratą masy ciała powinno skłaniać do poszerzenia diagnostyki i spojrzenia na objawy w szerszym kontekście – podkreśla dr Konopelko, ekspert Fundacji Saventic.

Diagnoza EGPA opiera się na analizie całokształtu objawów klinicznych oraz wyników badań dodatkowych. W procesie diagnostycznym uwzględnia się m.in. występowanie astmy, podwyższoną liczbę eozynofilów we krwi, zmiany w obrębie płuc, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych oraz objawy ze strony układu nerwowego.

Istotną rolę odgrywają badania laboratoryjne, w tym morfologia krwi z rozmazem, a także badania obrazowe płuc, takie jak RTG czy tomografia komputerowa. W wybranych sytuacjach konieczne może być również wykonanie biopsji zajętego narządu. Należy pamiętać, że u pacjentów przyjmujących glikokortykosteroidy poziom eozynofilów może być przejściowo obniżony, co bywa dodatkowym utrudnieniem diagnostycznym.

Podstawą terapii EGPA są glikokortykosteroidy, które ograniczają nadmierną aktywność układu immunologicznego i redukują stan zapalny naczyń. W cięższych postaciach choroby stosuje się także leki immunosupresyjne oraz nowoczesne terapie biologiczne, takie jak mepolizumab, ukierunkowane na mechanizmy związane z eozynofilami.

Choć EGPA pozostaje chorobą przewlekłą i nieuleczalną, wczesne rozpoznanie oraz odpowiednio dobrane leczenie pozwalają u większości pacjentów osiągnąć długotrwałą remisję. Przy właściwej terapii odsetek pięcioletnich przeżyć przekracza 80 procent, a wielu chorych może prowadzić względnie normalne, aktywne życie.

Źródło: Fundacja Saventic