Białaczka limfatyczna – co to za choroba?
Białaczka limfatyczna (inaczej przewlekła białaczka limfocytowa lub CLL, ang. chronic lymphocytic leukemia) jest jednym z nowotworów krwi. Polega na nagromadzeniu nieprawidłowo wykształconych, monoklonalnych limfocytów B. Są to białe krwinki pełniące kluczową rolę w działaniu układu odpornościowego. Rozpoznają patogeny, które wniknęły do organizmu i pomagają wytworzyć walczące z nimi przeciwciała. W przebiegu przewlekłej białaczki limfatycznej komórki o nieprawidłowej budowie, a przez to niepełniące swoich funkcji, gromadzą się w szpiku kostnym, gdzie są wytwarzane. Nieprawidłowe limfocyty żyją o wiele dłużej niż te prawidłowe. Mnożą się poza kontrolą organizmu, a przez to zaczyna zmniejszać się przestrzeń dla produkcji innych elementów morfotycznych krwi – czerwonych krwinek oraz trombocytów.
Zobacz również: Chorzy na raka znajdą wsparcie w Centrum Kryzysowym. Skorzystaj z darmowych porad ekspertów oraz infolinii. Nowe działy już uruchomione
Nieprawidłowe limfocyty nie pełnią swoich funkcji, co oznacza spadek odporności i nawracające infekcje. Co więcej, czasem zaczynają produkować przeciwciała skierowane przeciwko komórkom własnego organizmu. Najczęściej zniszczeniu ulegają czerwone krwinki oraz płytki krwi. Prowadzi to do niedokrwistości autoimmunologicznej oraz małopłytkowości o tym samym podłożu.
Warto przeczytać poradnik:
Nie jest znana przyczyna rozwoju białaczki limfocytowej. Wykryto jedynie udział czynnika genetycznego. Osoby, w których rodzinie wystąpiła choroba, są na nią nieco bardziej narażone. Za to żaden czynnik środowiskowy ani inna choroba nie powodują mutacji prowadzących do produkowania nieprawidłowych limfocytów.
Białaczka limfatyczna zazwyczaj rozwija się powoli. Gdy dojdzie do mutacji, produkcja prawidłowych limfocytów B zostaje tylko częściowo zastąpiona produkcją nieprawidłowych. Gromadzenie się komórek może trwać całymi latami i przebiegać bezobjawowo. W końcu jednak namnażanie wadliwych limfocytów przyspiesza, a ich złogi stają się tak duże, że pacjent zaczyna odczuwać wyraźne objawy choroby.
Jak wiele osób choruje na białaczkę limfocytową?
Białaczka limfatyczna (CLL) stanowi najczęstszy nowotwór krwi (stanowi 48 proc. wszystkich zachorowań na białaczki). Częściej rozwija się u mężczyzn niż u kobiet, dotyczy głównie osób po 65. roku życia – do tej grupy wiekowej należy 95 proc. pacjentów.
W Polsce odnotowuje się 4 przypadki zachorowania na białaczkę limfatyczną na 100 000 osób rocznie. Białaczka limfocytowa stanowi około 1 proc. nowotworów w populacji kobiet oraz 1,3 proc. w populacji mężczyzn. Wraz z wiekiem wzrasta wyraźnie ryzyko zachorowania zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet.
Ogólna zachorowalność w krajach Europy wykazuje tendencje wzrostowe, choć taki wynik może stanowić skutek szybszego i trafniejszego diagnozowania pacjentów. Także liczba zgonów wśród pacjentów z rozpoznaną przewlekłą białaczką limfocytową wzrasta wraz z ich wiekiem. Największą śmiertelność spowodowaną chorobą notuje się wśród pacjentów najstarszych.
Białaczka limfatyczna u dzieci zdarza się niezwykle rzadko. Zaledwie 10 proc. wszystkich zachorowań dotyczy osób poniżej 55. roku życia.
Objawy białaczki limfatycznej
Białaczka limfatyczna w postaci przewlekłej u wielu pacjentów pozostaje utajona przez miesiące lub lata. Rozpoznanie dokonywane jest nie za sprawą odczuwanych objawów, ale nieprawidłowych wyników rutynowej morfologii krwi. Czasem choroba bywa też diagnozowana przy okazji leczenia lub diagnozowania innych schorzeń. Charakterystycznym dla białaczki limfatycznej wynikiem jest limfocytoza, czyli duży nadmiar limfocytów w krwi obwodowej.
Warto się dowiedzieć:
Jeśli przewlekła białaczka limfocytowa nie zostanie wcześnie wykryta, zaczyna powodować dolegliwości. Do najczęstszych objawów białaczki limfatycznej należą:
- szybka i niepokojąca utrata masy ciała,
- długotrwała gorączka (powyżej 38 stopni Celsjusza) bez wyraźnej przyczyny i towarzyszących objawów infekcji,
- osłabienie, ciągłe zmęczenie, bladość skóry i inne objawy anemii,
- bóle brzucha, stałe uczucie pełności,
- silna potliwość, szczególnie w nocy.
Białaczka limfatyczna powoduje też specyficzne powikłania. Objawem niedoboru prawidłowych limfocytów jest większa podatność na infekcje, natomiast małopłytkowość autoimmunologiczna powoduje łatwe powstawanie siniaków i skłonność do krwawień. Takie dolegliwości są skutkirm niszczenia płytek krwi przez zmienione chorobowo limfocyty B.
Aby zdiagnozować przewlekłą białaczkę limfocytową, lekarz musi stwierdzić utrzymujące się przez trzy miesiące nieprawidłowe wyniki morfologii krwi, a następnie zlecić biopsję szpiku kostnego. Jest to badanie, które pozwala z całkowitą pewnością ocenić produkcję elementów morfotycznych i potwierdzić lub wykluczyć białaczkę.
Kolejnym krokiem po diagnozie choroby są genetyczne badania komórek nowotworowych, które pozwalają dobrać odpowiednie leczenie oraz ustalić obecność konkretnych mutacji.
Białaczka limfatyczna – leczenie w Polsce
Białaczka limfatyczna u niektórych pacjentów ma na tyle powolny i łagodny przebieg, że nie wymaga leczenia. Zdiagnozowani pacjenci z tej grupy są pod stałą obserwacją lekarza. Jeśli choroba zacznie się rozwijać, czyli nastąpi progresja, wdraża się leczenie.
Leczeniem pierwszego rzutu jest chemioterapia doustna lub dożylna, podawana w cyklicznych wlewach. To forma leczenia, która wiąże się z licznymi skutkami ubocznymi, jednak u części pacjentów jest skuteczna. Konieczne jest leczenie wspomagające – ochrona pacjenta przed infekcjami, utrzymanie prawidłowej masy ciała i odżywienia. Przewlekła białaczka limfocytowa rzadko staje się przyczyną przeszczepu szpiku.
Dowiedz się więcej na temat:
U pacjentów, którzy źle reagują na chemioterapię i u tych, u których nowotwór postępuje mimo jej zastosowania, wdraża się terapię drugiego rzutu. Jest to lek o nazwie ibrutynib, który wykazuje wysoką skuteczność działa. Niestety, w Polsce jest dostępny w refundacji jedynie dla wąskiej grupy najgorzej rokujących pacjentów. Aby pacjent został zakwalifikowany do programu, badania genetyczne muszą wykryć u niego konkretne zmiany w DNA: delecję 17p i/lub mutację TP53. Leczenie ibrutynibem na własny koszt to wydatki rzędu nawet 20-30 tysięcy złotych miesięcznie.
U niektórych pacjentów choroba przełamuje działanie ibrutynibu. W takim przypadku stosuje się wenetoklaks. Warunki refundacji również obejmują konkretne zmiany genetyczne, oraz nieudaną terapię ibrutynibem.
Mutacje genetyczne, które gwarantują dostęp do refundowanego leczenia, posiada zaledwie 30 proc. chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową. Pozostali mają w Polsce niezwykle trudny dostęp do leków drugiego i trzeciego rzutu, które w większości przypadków mogłyby uratować im życie.
O czym świadczy gorączka i kiedy nie należy jej zbijać?
