Plamica Schönleina-Henocha, czyli zapalenie naczyń związane z IgA: przyczyny, objawy i leczenie

Plamica Schönleina-Henocha, zwana także plamicą alergiczną, nosi właściwą nazwę zapalenia naczyń związanego z immunoglobuliną Aimmunoglobuliną Aimmunoglobuliną A. W przebiegu choroby w drobnych naczyniach krwionośnych odkładają się kompleksy zawierające IgA. Jej objawy zostały zaobserwowane na początku XIX wieku, jednak związki przyczynowo-skutkowe i pełny obraz choroby opisano niemal sto lat później.

Plamica Schönleina - Henocha jest określana jako ostre, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń o charakterze samoograniczającym. Dotyka głównie małych naczyń na nogach, ale w przebiegu choroby występują także plamy na brzuchu oraz dolegliwości trawienne, związane z zapaleniem naczyń w jelitach. Objęte procesem mogą zostać także żyłki i tętniczki w nerkach oraz stawy. Chorobie towarzyszy wzrost stężenia immunoglobuliny A w surowicy krwi, a także obecność złogów i kompleksów zawierających to białko. Sugeruje to nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego pacjenta. W naczyniach, w których odkładają się kompleksy IgA, dochodzi do martwicy i uszkodzenia ścian. Stąd właśnie charakterystyczne plamy, będące skutkiem krwawień.

U większości (około 80 proc.) pacjentów wystąpienie objawów plamicy poprzedzone jest zakażeniem górnych dróg oddechowych, najczęściej o charakterze bakteryjnym. Chorobę często wyzwala angina paciorkowcowa, ale także zakażenie Helicobacter pylori oraz zakaźne choroby wieku dziecięcego: ospa, różyczka, odra.

Plamica Schönleina - Henocha u dzieci występuje dużo częściej niż u dorosłych. Jest najczęstszym ostrym układowym zapaleniem naczyń u młodych pacjentów. Choroba dotyka od 6 do 70 dzieci na 100 000. Są to głównie dzieci pomiędzy 2. a 10. rokiem życia. Liczba zachorowań wśród dorosłych wynosi około 1,5 na 100 000 osób, są to głównie pacjenci po 50. roku życia. Dzieci chorują najczęściej w sezonie jesienno-zimowym, z kolei dorośli latem i zimą. Plamica Schönleina - Henocha częściej (nawet dwukrotnie) dotyczy chłopców niż dziewczynek.

Plamica Schönleina - Henocha to choroba o nie do końca poznanych przyczynach. Jej istotą jest wyzwolenie nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej. Choroba rozwija się zazwyczaj nagle, a wśród czynników ją poprzedzających czy indukujących można wymienić:

• Przebytą infekcję bakteryjną lub grzybiczą.
• Ukąszenia owadów (rekcja alergiczna).
• Przyjmowanie niektórych leków.
• Przebywanie w niskiej temperaturze powietrza.

Istnieją także badania wskazujące na dziedziczenie skłonności do występowania tej choroby. Plamica Schönleina-Henocha szczególnie często pojawia się u osób posiadających antygeny HlA-DRB1*01, HlA-DRB1*11, HlA-DRB1*14 i HlA-B35, a także w rodzinach, gdzie dziedziczona jest gorączka śródziemnomorska. Choroba dotyka też najczęściej osób rasy kaukaskiej.

Plamica Schönleina-Henocha powoduje kilka objawów, z czego trzy są najbardziej charakterystyczne i nazywa się je klasyczną triadą:

• Wysypka krwotoczna na skórze.
• Bóle i obrzęk stawów.
• Bóle brzucha.

Plamica Schönleina - Henocha objawia się na początku charakterystyczną wysypką. Plamy na nogach mają postać czerwonych wybroczyn. Plamista wysypka nazywana jest plamicą uniesioną - zmiany skórne można wyczuć pod palcami. Plamki są różnej wielkości, od malutkich po rozległe i rozlane. Najczęstsze miejsca występowania plam to kończyny dolne, pośladki, ramiona. Rzadziej zdarzają się na twarzy i tułowiu. U niektórych pacjentów pojawiają się też pękające pęcherze krwotoczne (częściej u dorosłych). Plamy pojawiają się w jednym rzucie lub w kilku, przez kilka miesięcy od rozpoczęcia choroby.

Bóle i obrzęk stawów pojawiają się u 75 proc. pacjentów i dotyczą najczęściej stawów skokowych, kolanowych, łokciowych. Ta grupa dolegliwości ma cięższy przebieg u dorosłych pacjentów. Stany zapalne ustępują nie niszcząc stawów.

Dolegliwości ze strony układu pokarmowego także są częste, niekiedy tak nasilone, że przypominają objawy „ostrego brzucha" i prowadzą do interwencji chirurgicznych. Bóle nasilają się po posiłkach. Mogą im towarzyszyć wymioty z odrobiną krwi lub krew w stolcu. U dorosłych przeważają biegunki, zaś u dzieci na pierwszy plan wysuwa się bolesność brzucha.

Plamica Schönleina - Henocha zajmuje także nerki. Objawy procesu chorobowego w tych okolicach to krwiomocz, niekiedy także białkomocz. Nie u każdego pacjenta rozwijają się objawy ze strony nerek, ale jeśli wystąpią, dzieje się to najczęściej w czasie od 4 do 6 tygodni od zachorowania. Najrzadziej występującą, choć możliwą grupą objawów są objawy ze strony układu moczowo-płciowego oraz płuc. Może to być zapalenie jąder lub skręcenie moczowodów. U niektórych występują objawy neurologiczne, głównie pod postacią bólu głowy, bardzo rzadko krwawień i napadów padaczkowych.

Do powikłań niewłaściwie leczonej plamicy Schönleina-Henocha należą:

• Niewydolność nerek.
• Niedokrwistość.
• Wgłobienie krezki w układzie pokarmowym.
• Bóle głowy.
• Zaburzenia czynności serca.

U około 2/3 pacjentów choroba kończy się samoistnie po maksymalnie 4 tygodniach. Do dłuższych, wymagających bardziej skomplikowanego leczenia należą przypadki zajęcia naczyń krwionośnych nerek.

Plamica Schönleina-Henocha u dzieci i dorosłych wymaga konsultacji z lekarzem. Pierwszym objawem często bywa silny ból brzucha, czasem krwawienie z przewodu pokarmowego. Plamy pojawiają się dopiero później. Lekarz ustala diagnozę na podstawie wywiadu, a także badania krwi pod kątem obecności IgA. Niekiedy zleca się także badanie krwi utajonej w stolcu oraz USG jamy brzusznej. Ważne jest badanie krwi pod kątem wskaźników zapalnych, głównie OB. Mogą pojawić się podwyższone poziomy leukocytów we krwi, a także białko w moczu. Kolejne badania są zlecane wraz z rozwojem choroby, w zależności od tego, jak ciężkie i rozległe objawy daje plamica alergiczna. W nielicznych przypadkach niezbędne okazuje się badanie histopatologiczne skóry lub biopsja nerki.

Plamica Schönleina - Henocha podlega leczeniu objawowemu. Gdy objawy sprowadzają się do łagodnych zmian skórnych, leczenie w ogóle nie jest konieczne - zaleca się jedynie obserwację. W ramach leczenia objawowego cięższych postaci choroby stosuje się:

• Leczenie glikokortykosteroidami (gdy zmiany skórne są rozległe i mają postać owrzodzeń).
• Leki przeciwbólowe lub niesteroidowe leki przeciwzapalne(leczenie bólu stawów).
• Leki immunosupresyjne (w ciężkich postaciach zajmujących nerki także inne leki hamujące utratę białka z moczem).

Pacjentom zaleca się odpoczynek, unikanie intensywnego wysiłku fizycznego, regularne nawadnianie organizmu (w razie potrzeby za pomocą kroplówek). Plamica alergiczna u dzieci może spowodować uszkodzenia nerek nawet wiele miesięcy po zachorowaniu, dlatego nawet po całkowitym wyleczeniu pacjenci pozostają przez jakiś czas pod opieką nefrologa.

Grypa: czy warto się szczepić?