To pierwsze takie operacje w Polsce! Przeprowadzono je w Gdańsku i pomagają w walce z klątwą Ondyny

Urządzenia pozwalają uwolnić od respiratorów pacjentów cierpiących na chorobę zwaną Klątwą Ondyny.

Pod tą poetycko brzmiącą nazwą kryje się ciężka, nieuleczalna i bardzo rzadka choroba genetyczna – zespół wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji, której istotą jest zaburzenie kontroli oddechu. U chorych dotkniętych klątwą Ondyny oddychanie nie jest procesem automatycznym, a jednym z głównych objawów tej choroby jest ostra niewydolność oddechowa spowodowana osłabieniem czynności oddechowej płuc. Konsekwencją niewydolności jest obniżona ilość tlenu we krwi, a więc niedotlenienie organizmu oraz nadmiar dwutlenku węgla, który nie jest w całości z niego usuwany. Aby żyć, dziecko dotknięte Klątwą Ondyny, które zasypia, musi być podłączane do respiratora. Uwolnić go od tego medycznego urządzenia może tylko stymulator nerwu przeponowego.

ZOBACZ TAKŻE: Z Gdańska zniknie oddział zakaźny. Dokąd będzie przeniesiony?

Na świecie korzysta z niego ok. 500 pacjentów, zdecydowana większość jest w USA (216), w Polsce mamy ich 7. Szpital im. M. Kopernika jest jedynym ośrodkiem w Polsce, który wszczepia tego typu stymulatory pacjentom z zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji.

Kilka lat temu gdańscy neurochirurdzy nawiązali współpracę z dr Nilssonem Pelle, który ma największe doświadczenie w tego rodzaju procedurach. Dwa pierwsze „wspólne” zabiegi polsko-szwedzki zespół przeprowadził w Gdańsku we wrześniu ub. roku. A teraz dwa kolejne. Tak więc już czworo dzieci (w tym jeden nastolatek) korzysta w czasie snu z pomocy stymulatorów.

– Najważniejszą sprawą dla dzieci z Klątwą Ondyny jest to, że zastosowanie tej metody daje pewnego rodzaju wsparcie – wyjaśnia szwedzki neurochirurg. – Z użyciem rozrusznika pacjent może normalnie oddychać. Jeśli nie ma rozrusznika, może mieć tracheostomię lub używać różnego rodzaju wentylacji za pomocą maski. Tracheostomia jest problematyczna, nawet jeśli rodzice czują się bezpiecznie, wciąż nie jest to miła rzecz, z którą pacjent musi żyć. Wentylacja za pomocą maski niesie ryzyko, szczególnie, jeśli maska jest dobrze dopasowana, co daje lepszą wentylację, że twarz nie rozwinie się prawidłowo w czasie dorastania. Nasi pacjenci, dostając rozrusznik, już nie chcą wracać do masek ani niczego innego – mówi dr Pelle Nilsson.

Pierwszy w Polsce ośrodek specjalizujący się w opiece nad chorymi z zespołem wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji, potocznie zwanym Klątwą Ondyny, powstał właśnie w Gdańsku. To efekt współpracy Oddziału Neurochirurgii Szpitala im. M. Kopernika COPERNICUS z Kliniką Neurologii Rozwojowej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku, Psychologiczną Poradnią Chorób Rzadkich przy Uniwersytecie Gdańskim oraz Polską Fundacją CCHS „Zdejmij Klątwę”.

Zabiegi wszczepiania stymulatorów nie są refundowane w ramach NFZ. Środki na ten cel były zbierane w formule zbiórki publicznej prowadzonej przez Fundacje „Zdejmij Klątwę" oraz „SiePomaga". Koszt jednego zabiegu to 500 000 PLN.