BSE – choroba szalonych krów u ludzi, czyli wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba

BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy), czyli gąbczasta encefalopatia bydła, to groźna, zakaźna choroba wywoływana przez priony. Potocznie jest nazywana chorobą szalonych krów lub chorobą wściekłych krów, choć ze wścieklizną nie ma nic wspólnego. Najbardziej prawdopodobną przyczyną są priony – białkowe cząsteczki zakaźne, które występują w wersji niegroźnej oraz chorobotwórczej. Z różnych przyczyn priony mogą zmienić swoją postać i wywołać groźne objawy chorobowe. W przebiegu choroby wściekłych krów w ośrodkowym układzie nerwowym odkłada się białko o nieprawidłowej konstrukcji. BSE jest więc chorobą neurozwyrodnieniową. Okres inkubacji choroby jest długi – trwa nawet kilka lat. Nasilające się objawy zawsze prowadzą do śmierci zwierzęcia.

Objawy BSE są zróżnicowane i mogą obejmować: strach, agresję, nadwrażliwość na światło, ślinienie się, problemy z poruszaniem, przyspieszony oddech i zgrzytanie zębami.

Ta specyficzna choroba prionowa jest także zoonozą – chorobą odzwierzęcą, która może przenosić się na człowieka. Powodujące BSE priony odpowiadają za jeden z wariantów choroby Creutzfeldta-Jakoba. To także encefalopatia gąbczasta. Opisana została przez dwóch niezależnych badaczy na początku XX wieku. Choroba występuje w czterech zróżnicowanych odmianach. Gdy dojdzie do przeniesienia BSE z bydła na człowieka, mówi się o wariancie choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD). Nie każdy jest tak samo wrażliwy na zakażenie, ponieważ podatność zapisana jest w materiale genetycznym. Niemniej zakażenie BSE jest dla człowieka bardzo niebezpieczne.

Dowiedz się również:

Wariant choroby Creutzefldta-Jakoba wywołany przeniesieniem BSE z bydła na człowieka jest znany od epidemii choroby bydła, która wybuchła w roku 1985 w Wielkiej Brytanii. Liczne badania wykazały biologiczne podobieństwo czynnika wywołującego BSE oraz vCJD. Choroba Creutzfeldta-Jakoba w tej odmianie jest oficjalnie jedyną chorobą prionową przenoszoną ze zwierząt na ludzi. Choroba wykazuje bardzo długi okres inkubacji. Do roku 2011 odnotowano w Wielkiej Brytanii 175 przypadków, a także 49 przypadków w innych państwach. Mimo, że od epidemii BSE wśród bydła minęło już wiele lat, wciąż diagnozuje się nowe przypadki. Niektórzy ludzie są też nosicielami, u których nie rozwija się choroba Creutzfeldta-Jakoba, ich krew jest jednak zakaźna.

Czytaj też: Zjadali ciała zmarłych i sami umierali. Rytuał wywołał epidemię śmiertelnej choroby kuru

BSE to choroba pasażowalna, a więc przenosząca się z gatunku na gatunek (w tym przypadku z bydła na człowieka). Gdy dochodzi do epidemii choroby szalonych krów, zwiększa się także liczba zachorowań wśród ludzi. Najczęstszym, pierwotnym źródłem ekspozycji na BSE jest zainfekowane mięso, które trafiło do obiegu. Po zakażeniu czynnik BSE ulega replikacji w ludzkich narządach limfatycznych: węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie, tkance limfatycznej w jelitach. Spożywanie produktów mięsnych pochodzących od zakażonych krów jest więc najprawdopodobniejszą i najczęstszą drogą zakażenia.

Większość osób, które zachorowały na wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba spowodowany BSE, ma też specyficzną mutację w swoim genotypie. Dotyczy ona genu PRNP, mieszczącego się w kodonie 29MetVal, kodującym albo metioninę, albo walinę. Większość chorych z definitywnie zdiagnozowanym vCJD jest homozygotami w obrębie tego genu (kombinacja Met/Met), co sugeruje, że taki genotyp zwiększa podatność.

Niekiedy vCJD może przenieść się także z człowieka na człowieka, w wyniku transfuzji krwi. Bardzo długo infekcyjność krwi chorych i nosicieli czynnika zakaźnego nie była pewna. Odnotowywano jednak przypadki zakażenia poprzez transfuzję, między innymi w roku 2002 oraz 2004. Okres inkubacji choroby u dawców był bardzo długi– wynosił ponad 6 lat. Wszyscy zmarli na vCJD już po oddaniu krwi. Od czasu epidemii z lat osiemdziesiątych wszystkie osoby, które podczas jej trwania przebywały w Wielkiej Brytanii dłużej niż 6 miesięcy nie mogą być dawcami krwi.

BSE u bydła objawia się niespecyficznie. Zawsze jednak objawy narastają, a proces chorobowy kończy się śmiercią. Choroba wściekłych krów u ludzi przejawia się w sposób niecharakterystyczny dla choroby Creutzeldta-Jakoba. Przede wszystkim, chorują i umierają głównie ludzie młodzi – średnia wieku wynosi 28 lat. Pierwsze pojawiają się objawy psychiczne, następnie poznawcze i neurologiczne. Choroba prionowa po pojawieniu się pierwszych objawów może rozwijać się nawet do 24 miesięcy.

Objawy wczesne vCJD:

• obsesje i urojenia,
• myśli samobójcze,
• lęk, depresja, dysforia,
• problemy ze snem (bezsenność),
• niekiedy silny ból bez wyraźnego źródła i przyczyny.

Objawy późne vCJD:

• problemy z równowagą,
• problemy z koncentracją,
• zaburzenia pamięci,
• drżenia, mrowienie, drętwienie mięśni,
• niewyraźna mowa,
• pląsawica,
• halucynacje,
• dezorientacja,
• brak kontroli nad wydalaniem,
• mutyzm i brak możliwości wykonywania ruchów dowolnych.

Objawy zaburzeń psychicznych pojawiające się przez zaburzeniami neurologicznymi są bardzo charakterystyczne dla vCJD i pozwalają odróżnić tę chorobę od innych typów choroby Creutzfeldta-Jakoba. Wyróżnia ją też dłuższy przebieg.

BSE, czyli choroba wściekłych krów, jest zwykle diagnozowana u zwierząt pośmiertnie. W przypadku ludzi, którzy mieli styczność z czynnikiem zakaźnym BSE (np. jedli surową wołowinę pochodzącą od potencjalnie zakażonych krów) lub wykazują specyficzne objawy, stosuje się kilka metod badań.

Niestety, nie istnieje obecnie test przesiewowy, który pozwalałby twierdzić, czy dana osoba ma we krwi czynnik zakaźny i będzie potencjalnie chorowała na wywołaną prionami chorobę Creutzfeldta-Jakoba.

Badania diagnostyczne stosowane w innych typach choroby CJD nie dają tu gwarancji powodzenia. Zapis EEG nie jest typowy, a białka charakterystyczne dla osób chorych w płynie mózgowo-rdzeniowym wykrywa się w zaledwie 50 proc. przypadków. Z tego względu rozpoznanie vCJD za życia pacjenta zdarza się bardzo rzadko. Najczęściej chorobę wykazują dopiero pośmiertne badania neuropatologiczne.

Zdiagnozowanie vCJD wiąże się z konsekwencjami epidemiologicznymi. Taki przypadek należy zgłosić, by można było wprowadzić odpowiednie działania profilaktyczne. Niestety, ze względu na długi okres inkubacji choroby działania te są często nieskuteczne lub wręcz niemożliwe

BSE u bydła nie podlega niestety skutecznemu leczeniu. Podobnie jest z wariantem choroby Creutzfeldta-Jakoba. Początki choroby prowadzą często do diagnozy depresji lub psychozy i wprowadzenia leczenia psychiatrycznego, które przynosi krótkotrwałą poprawę lub nie przynosi jej wcale. Stan chorego stopniowo się pogarsza, aż do utraty kontaktu ze światem zewnętrznym i śmierci. Przez ostatnie miesiące życia chory przebywa zwykle na oddziale szpitalnym. Badania nad metodami diagnozowania i leczenia wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba ciągle trwają.